Epidermolysis bullosa (EB): sintomi, trattament, u kura

Din il huwa l- l-aktar komuni tip ta' EB jammontaw għal 70% tal-każijiet kollha. EBS is-sintomi jvarjaw in severità. Bl-EBS il-proteina nieqsa u l-fraġilità sseħħ fi ħdan il quċċata saff tal-ġilda magħrufa bħala l-epidermide. 

Sir af aktar dwar EB simplex

Jista 'jkun inqas severi jew severa (skond jekk hux dominanti jew reċessiv). Il-proteina nieqsa u l-fraġilità iseħħu taħt il-membrana tal-kantina, Li huwa saff irqiq u dens li jgħatti l-biċċa l-kbira tat-tessut uman. 25% tal-każijiet kollha EB huma EB Distrofiku. 

Sir af aktar dwar Dystrophic eb

Forma rari ta' EB dak jammonta għal biss 5% tal-każijiet kollha. Is-sintomi tal-JEB ivarjaw fis-severità u huma kkawżati minn a proteina nieqsa fil-ġilda. Fraġilità jseħħus main l-istruttura li żżomm l-epidermide u d-dermis (is-saff ta 'ġewwa taż-żewġ prinċipali saffi tal-ġilda) flimkien - il-membrana tal-kantina.

Sir af aktar dwar junctional eb

KEB. A rari ħafna forma ta' EB (inqas minn 1% tal-każijiet). Imsemmi minħabba il-ġene difettuż tkun responsabbli għal l-informazzjoni meħtieġa biex tipproduċi l-proteina Kindlin1. Bil-KEB, fraġilità tista 'sseħħ f'diversi livelli tal-ġilda. 

Sir af aktar dwar KINDLER eb

• mess jew frizzjoni jistgħu jikkawżaw shearing tal-ġilda u l-folji li jiffurmaw, folji mhumiex awto-limitazzjoni u għalhekk jeħtieġ li jiġu lance regolarment biex jevitaw li jikbru.  
• il-fejqan tal-folji jista 'jikkawża uġigħ, ħakk qawwi, u ċikatriċi. 
• f'xi tipi ta' EB, infafet jista' jseħħ prinċipalment fuq l-idejn u s-saqajn li jikkawża problemi bil-mixi/mobbiltà, u attivitajiet oħra ta' kuljum. 
• f'forom severi ta 'EB, infafet interni bħal ġewwa l-ħalq jistgħu jagħmluha diffiċli biex tibla' u jista' jkun hemm tidjiq tal-esofagu (gerżuma) u passaġġi tan-nifs li jkunu jeħtieġu intervent mediku. 
• infafet mifrux u feriti jistgħu jikkawżaw li l-ġilda tiġi infettata jekk ma tiġix immaniġġjata tajjeb. 
• xi tipi ta 'EB jistgħu jesperjenzaw ċikatriċi estensivi, bidla fil-kulur tal-ġilda maż-żmien, u riskju ogħla li jiżviluppaw kanċer tal-ġilda.  
• l-akkumulazzjoni ta 'tessut taċ-ċikatriċi tista' tikkawża s-swaba 'u s-swaba' li jingħaqdu flimkien li jistgħu jeħtieġu intervent mediku. 
• EB jista 'jaffettwa organi oħra fil-ġisem minbarra l-ġilda inklużi l-għadam u l-imsaren, jista' jwassal ukoll għal kumplikazzjonijiet mediċi oħra, inkluż stitikezza, partikolarment għat-tfal minħabba nfafet madwar il-qiegħ, u minħabba li huwa effett sekondarju ta 'xi wħud. tipi ta' analġeżiċi. EB jista' jwassal ukoll għal anemija. L-effetti ta 'EB huma multisistemiċi u f'tipi severi ta' densità ta 'għadam EB tista' tiġi affettwata b'mod sever. 

Tnejn mill-aktar sintomi komuni assoċjati mal-EB huma uġigħ u ħakk. Dawn is-sintomi jseħħu minħabba l-folji frekwenti u kultant estensivi li jistgħu jkunu preżenti mal-ġisem kollu u internament minħabba proteini nieqsa jew anormali kkawżati minn ġene difettuż jew mutat, li jfisser li l-ġilda ma torbotx flimkien kif suppost .  

Bħalissa m'hemm l-ebda kura għall-EB iżda hemm miżuri/mediċini ta 'appoġġ li għandhom jgħinu fl-uġigħ u l-ħakk kif ukoll sintomi oħra. L-ispeċjalista tal-kura tas-saħħa tal-EB tiegħek ikun jista' jagħti parir liema trattamenti huma adattati għalik, iżda hawn taħt hemm ħarsa ġenerali lejn il-kawżi u t-trattamenti għal dawn iż-żewġ sintomi komuni.

Hemm ħafna raġunijiet kumplessi għaliex in-nies b'EB jesperjenzaw uġigħ u l-identifikazzjoni tal-kawża hija importanti sabiex ikun jista' jiġi offrut parir għat-tnaqqis tal-uġigħ. Jekk qed tesperjenza uġigħ u teħtieġ appoġġ, it-timijiet speċjalizzati tal-kura tas-saħħa tal-EB se jkunu jistgħu jagħtuk parir u jappoġġjawk fil-ġestjoni tal-uġigħ. Il- DEBRA EB Community Support Team jista’ wkoll jagħtik appoġġ prattiku u emozzjonali inkluż għotjiet biex jiffinanzja oġġetti li jistgħu jgħinu fl-uġigħ u l-ħakk.  

Kawżi komuni ta 'uġigħ bl-EB jinkludu: 

• folji / fejqan tal-folji. 
• żoni ta 'telf tal-ġilda u feriti miftuħa. 
• leżjonijiet (żona ta’ tessut anormali jew bil-ħsara) fuq membrani mukużi, li huma tessut li joħroġ il-mukus u jgħatti kavitajiet u organi, dawn jinkludu l-ħalq, tebqet il-għajn, l-istonku, u l-kornea (parti ta’ quddiem tal-għajn). 
• infezzjonijiet. 
• infafet intern. 
• trawma fil-ġilda bħal togħrok jew bang. 
• sħana żejda. 
• kawżi mhux magħrufa jew kumplikazzjonijiet mhux relatati mal-ġilda. 
• applikazzjoni ta’ dressings mhux korretti jew trattamenti topiċi.  
• tibdil tal-faxex. 
• sensittività għal prodotti bħal deterġenti tal-londri u deodoranti. 
• materjali tal-ħwejjeġ. 

Ladarba tkun taf għaliex qed tesperjenza uġigħ (anke jekk hemm kawżi mhux magħrufa), tista 'taħdem mal-ispeċjalista tal-kura tas-saħħa EB tiegħek fuq pjan għat-tnaqqis tal-uġigħ. Hawn taħt huma xi suġġerimenti ġenerali biex jitnaqqas l-uġigħ għal nies li jgħixu bl-EB, madankollu, dak li jaħdem għal persuna waħda jista 'ma jaħdimx għal oħra għalhekk għandek dejjem tfittex parir mill-ispeċjalista tal-kura tas-saħħa tal-EB għas-sitwazzjoni individwali tiegħek. 

Il-ħakk huwa sensazzjoni spjaċevoli li tipprovoka grif. Għal nies li jgħixu bl-EB, il-ħakk jista 'jkun ta' uġigħ kbir. Il-grif jista 'jkun diffiċli biex jirreżisti u jista' jikkawża aktar trawma fil-ġilda u jwassal għat-tkissir ta 'feriti li huma kważi fiequ. Il-grif jista 'jwassal ukoll għal reazzjoni infjammatorja, li tkompli ssaħħaħ is-sensazzjoni ta' ħakk. 

Kawżi komuni ta' ħakk f'pazjenti b'EB 

• infafet tal-fejqan.  
• ġilda xotta. 
• sħana żejda. 
• infjammazzjoni. 
• ħsara persistenti fil-ġilda minħabba li jerġgħu jseħħu nfafet fl-istess żona.  
• xi opiates/opjojdi (mediċini li jtaffu l-uġigħ) jistgħu jżidu l-ħakk. 
• sensittività għal prodotti bħal deterġent tal-londri, deodoranti, u prodotti oħra li jilħqu l-ġilda. 
• l-istress jista 'jżid il-ħakk - ara links utli għal informazzjoni u riżorsi biex jgħinuk tittratta l-istress. 
• anemija li jista 'jkun effett sekondarju ta' EB li jirriżulta fi ħakk. 
• mhux magħruf, jew taħlita ta’ kawżi. 

Fl-aktar każijiet severi EB jista 'jkun viżibbli ħafna u jista' jaffettwa żoni multipli tal-ġisem, madankollu f'każijiet oħra, pereżempju EB Simplex, li jammonta għal 70% tal-każijiet kollha EB, jista 'jkun inqas viżibbli u jaffettwa biss ċerti żoni ta' il-ġisem bħas-saqajn. L-EB jista' jkun ukoll diżabilità dinamika li jfisser li l-effetti tal-kundizzjoni fuq il-persuna jistgħu jinbidlu. Pereżempju, persuna waħda b'EB jista' qatt ma jkollha bżonn l-ebda appoġġ għall-mobilità u minflok tagħmel l-aġġustamenti meħtieġa biex tgħin timmaniġġja jew tipprevjeni s-sintomi tagħha, madankollu persuna oħra b'EB jista' jkollha bżonn ta' għajnuna għall-mobilità xi kultant, u għal oħra jista' jkollha ħtieġa frekwenti għal appoġġ għall-mobilità.

Il-membri tagħna qalulna li l-EB jista’ jħossu bħal diżabilità moħbija li tista’ toħloq sfidi addizzjonali minħabba li l-EB, fil-forom kollha tagħha, jista’ jkun diffiċli biex tgħix biha kemm fiżikament kif ukoll mentalment mingħajr ma jkollok għalfejn tiġi mistoqsi jew li tħoss li trid tispjega. dak li hu. Huwa għalhekk li huwa importanti li aktar nies ikunu jafu u jifhmu l-EB.

Sir af aktar dwar l-EB bħala diżabilità moħbija

Għal ħafna nies li jgħixu bl-EB, jew li jieħdu ħsieb xi ħadd bl-EB, il-kura tal-feriti hija parti kbira mill-ħajja ta 'kuljum. Li tkun taf kif timmaniġġja nfafet u tipi differenti ta' feriti, tikkura l-uġigħ u l-ħakk, tipprevjeni u tikkura l-infezzjoni u meta tfittex parir mediku huma kollha kruċjali fil-kura tal-feriti tal-EB. 

Hemm firxa ta' appoġġ biex tgħin lill-individwi u lill-familji jittrattaw l-isfidi tal-ħajja bl-EB inkluż il- Ċentri ta' eċċellenza tal-kura tas-saħħa tal-EB fejn pazjenti li jgħixu fi kwalunkwe mill-erba 'nazzjonijiet jistgħu jiġu riferuti għal kura tas-saħħa u appoġġ regolari. L-ispeċjalisti tal-kura tas-saħħa tal-EB f'dawn iċ-ċentri, li wħud minnhom huma parzjalment iffinanzjati minn DEBRA UK, għandhom għarfien u esperjenza ħafna dwar kif tieħu ħsieb il-ġilda, inkluż kif tqabbad il-folji u liema trattamenti huma disponibbli biex itaffu s-sintomi. Tista' titlob li ssir referenza għalih wieħed miċ-ċentri permezz tat-tabib tiegħek. Jekk it-tabib tiegħek ma jkunx ċert dwar li jirreferik jew m'intix ċert dwar x'għandek titlob, jekk jogħġbok ikkuntattja lit-Tim tagħna ta' Appoġġ tal-Komunità EB li jkun jista’ jgħinek u jista’ jipprovdi mudell ta’ ittra biex jaqsam mat-tabib tiegħek. 

Hawn taħt tista 'ssib informazzjoni li tgħinek fil-kura tal-folji u timminimizza l-ħsara fil-ġilda, flimkien ma' links għal riżorsi utli oħra. 

Parti importanti ta 'kwalunkwe pjan ta' trattament għal nies li jgħixu bl-EB hija l-prevenzjoni ta 'trawma jew frizzjoni fuq il-ġilda biex titnaqqas il-frekwenza ta' nfafet u għalhekk tnaqqas l-uġigħ, ħakk u ċikatriċi. L-esperjenza ta’ kulħadd bl-EB hija kemxejn differenti u l-parir ivarja skont is-severità u t-tip ta’ EB. Għalhekk huwa rakkomandat li tfittex appoġġ mingħand speċjalista tal-kura tas-saħħa tal-EB għaċ-ċirkostanzi individwali tiegħek iżda bħala gwida huwa rakkomandat li: 

• timminimizza l-mixi fuq distanzi twal u ipprova ssalva l-ġilda/saqajk għal vjaġġi essenzjali fejn possibbli. 
• ipprova tevita ħotob u grif u ipprova tevita li togħrok il-ġilda – il-ġenituri jista’ jkollhom bżonn jadattaw kif jerfgħu t-trabi u t-tfal. 
• ipprova sib ħwejjeġ komdi li ma togħrokx mal-ġilda u fejn tista’, evita ħjatat goffi, fejn possibbli, ilbes fibri naturali lixxi bħal ħarir, bambu u qoton għax dan jista’ jgħin biex titnaqqas l-irritazzjoni. 
• żomm il-ġilda kemm jista 'jkun friska. 
• agħżel xedd tas-saqajn komdu li ma jkollux ħjatat iebsin ġewwa. Sir af aktar fil- gwida taż-żraben.
• uża kwalunkwe għajnuniet u adattamenti ssuġġeriti mit-tim tal-kura tas-saħħa tiegħek li jistgħu jkunu soluzzjonijiet sempliċi bħal suletti jew ippurgar perching, jew għajnuniet għall-mobilità bħal siġġu tar-roti jew grab rails fil-kamra tal-banju. Dejjem staqsi lill-ispeċjalista tal-EB tiegħek peress li xi tagħmir jew għajnuniet għall-mobbiltà jistgħu ma jkunux xierqa għall-EB tiegħek. 
• staqsi lil ħaddieħor biex iqisu l-bżonnijiet tiegħek. 

Nies li jgħixu bl-EB ħafna drabi jiddeskrivu l-uġigħ mill-ħsara tal-ġilda tagħhom bħala ħruq bħal ħruq tat-tielet grad, u f'xi każijiet, jista 'jkun hemm telf profond tal-ġilda fuq żoni kbar. Hija meħtieġa attenzjoni speċifika biex tillimita l-uġigħ, il-ħakk u sintomi oħra assoċjati mal-infafet. Jekk m'intix ċert kif tieħu ħsieb il-ġilda tiegħek, jew dik ta' xi ħadd fil-kura tiegħek, dejjem irreferi għal speċjalista. Tista 'ssib dettalji ta' kuntatt għaċ-ċentri speċjalizzati kif ukoll x’għandek tagħmel f’emerġenza hawn.

il DEBRA EB Community Support Team jista’ wkoll jipprovdi pariri prattiċi inkluż li tkun taf id-drittijiet tiegħek u l-obbligi ta’ min jipprovdi l-edukazzjoni u ta’ min iħaddem biex jiżgura li l-serħan mill-uġigħ jista’ jiġi amministrat fil-ħinijiet korretti. Li titkellem ma’ dawk ta’ madwarek dwar l-EB jista’ wkoll jgħinek tlaħħaq mal-isfidi tas-saħħa fiżika u mentali li tgħix bl-EB.  

Biex tkun tista' timmaniġġja s-sintomi tal-EB ser teħtieġ ċerti prodotti u provvisti. Dak li għandek bżonn jiddependi mit-tip u s-severità tal-EB tiegħek, u l-ispeċjalista tal-kura tas-saħħa tal-EB tiegħek ikun jista’ jagħtik parir iżda hawn taħt hemm indikazzjoni tat-tagħmir u l-provvisti li x’aktarx ikollok bżonn: 

• Imqass. Se jkunu meħtieġa imqass li jaqtgħu biex jaqtgħu u jnaqqas il-faxex, l-imqass regolari jaħdmu wkoll għat-tqattigħ tal-faxex. Kun żgur li tnaddaf u tissanitizza l-imqass wara kull użu. 
• Faxxi għall-feriti. Hemm firxa wiesgħa ta' dressings disponibbli għal tipi differenti ta' EB u l-ispeċjalista tiegħek fil-kura tas-saħħa EB se jkun jista' jagħtik parir dwar l-aktar dressings adattati għalik jew għall-persuna li tieħu ħsiebha. Fil-każijiet kollha huwa importanti li tuża dressings mhux adeżivi li ma jeħlux mal-ġilda biex titnaqqas aktar ħsara. 
• Faxex. Jistgħu jkunu meħtieġa faxex biex jiġi żgurat li l-faxex jibqgħu f'posthom għaliex jekk il-faxex jiżolqu, jistgħu jqattgħu l-ġilda fraġli jew jikkawżaw il-feriti jeħel mal-ħwejjeġ jew mal-friex. Faxxa ta 'żamma tista' tgħin biex tiżgura li l-faxex jibqgħu f'posthom.  
• Moisturisers. Il-ħakk jista' jkun problema kbira fil-forom kollha ta' EB. Hekk kif il-feriti jfejqu, jew hekk kif l-infezzjonijiet jitfaċċaw, il-ħakk jista' jsir idejqek iżda li żżomm il-ġilda mxarrba sew tista' verament tgħin. 
• Cleansers antimikrobiċi. Hemm riskju ta 'infezzjoni bit-tipi kollha ta' EB minħabba żoni ta 'spiss kbar ta' feriti miftuħa u għalhekk cleansers antimikrobiċi, moisturisers u trattamenti topiċi ħafna drabi huma meħtieġa biex jitnaqqas dan ir-riskju. Trattament topiku huwa medikazzjoni applikata f'post partikolari fuq il-ġisem bil-għan li tittratta t-tessuti li tkun ġiet applikata għalihom mingħajr effetti sinifikanti f'siti oħra. 

Hemm fornituri speċjalizzati li jistgħu jwasslu oġġetti bħal dawn direttament fid-dar tiegħek, u ħafna spiżeriji li joffru servizz ta’ kunsinna ta’ riċetta għalhekk iċċekkja mal-ispiżerija lokali tiegħek. Wieħed minn dawn il-fornituri huwa Kura tas-Saħħa Bullen li għandhom esperjenza estensiva fl-appoġġ tal-Komunità EB. Huma jżommu b'mod konsistenti stokk kbir ta 'prodotti u provvisti komunement preskritti għal nies li jgħixu bl-EB u saħansitra ħolqu tim iddedikat biex jgħin fil-mistoqsijiet u l-ordnijiet kollha tal-EB. Biex issir taf aktar dwar l-aċċess għal provvisti mediċi u kif tikseb il-medikazzjoni xierqa bi preskrizzjoni, jekk jogħġbok ikkuntattja lit-Tim ta' Appoġġ tal-Komunità DEBRA EB.

Filwaqt li tista 'tkun kapaċi timminimizza r-riskju ta' trawma fil-ġilda, il-folji huma inevitabbli u kultant spontanji, li jidhru mingħajr ebda kawża ovvja. Il-folji lanqas ma jillimitaw lilhom infushom u jistgħu jikbru jekk jitħallew waħedhom. Folji akbar = feriti akbar, u għalhekk il-ġestjoni tal-folji hija parti importanti mir-rutina tal-kura tal-ġilda tiegħek u t-tqattigħ tagħhom kemm jista 'jkun malajr huwa importanti. Jekk jogħġbok irreferi għat-taqsima tar-riżorsi (LINK GĦAL 'RIŻORSI') għal aktar informazzjoni dwar il-kura tal-ġilda. 

L-għan huwa li jiġi evitat li l-folja tikber billi tixxotta kwalunkwe fluwidu, u tħalli fetħa kbira biżżejjed biex twaqqaf il-folja mill-ġdid issiġillar u tifforma mill-ġdid, filwaqt li tipproteġi l-ġilda mhux maħduma taħt. 

Hawn taħt hawn xi suġġerimenti biex jgħinuk timmaniġġja l-folji tiegħek:  

1. Infieq jew 'tfaqqa' tal-folji b'labra ipodermika biex tippermetti drenaġġ tal-fluwidu tal-folji. Dan jipprevjeni l-folja milli tkabbar u toħloq żona mhux maħduma akbar ta 'ġilda bil-ħsara. 
2. Uża labra sterili - id-daqs huwa importanti għalhekk kellem lill-fornitur tal-kura tas-saħħa tiegħek biex tiżgura li qed tuża d-daqs korrett. Tista' titlob lill-GP jew liċ-ċentru speċjalizzat tal-EB tiegħek għal provvista ta' labar sterili. Jekk jogħġbok innota li se jkollok bżonn kaxxa ta' oġġetti li jaqtgħu u servizz ta' ġbir għar-rimi tal-labar. Informazzjoni dwar ir-rimi tal-labar.
3. Lance fl-iktar punt baxx tal-folja sabiex il-gravità tista’ tgħin biex tbattal il-fluwidu. 
4. Applika bil-mod pressjoni b'garża jew drapp nadif biex tassisti drenaġġ tal-fluwidu - xi nies jippreferu jużaw siringa nadifa biex ineħħu l-fluwidu. 
5. Ħalli s-saqaf tal-folja intatt biex tipproteġi l-ġilda mhux maħduma taħt u tnaqqas il-possibbiltà ta 'infezzjoni. 
6. Neħħi kwalunkwe ġilda mejta jew debris minn madwar il-folja, filwaqt li tħalli s-saqaf tal-folja intatt – togħrokx biex tillimita l-ħsara fil-ġilda. 
7. Jekk parti mill-ġilda mhux maħduma ta 'taħt titħalla esposta bħal ferita miftuħa, tista' tkun trid tilbes dik iż-żona billi tuża dressings li ma jeħlux parir mill-fornitur tal-kura tas-saħħa tiegħek. Tużax tikħil li jwaħħal normali għax dawn jistgħu jikkawżaw aktar ħsara lill-ġilda. Jekk ġibs li jwaħħal jintuża bi żball, hemm prodotti għat-tneħħija tal-adeżivi inklużi sprejs u msielaħ li jistgħu jgħinu biex jillimitaw kwalunkwe ħsara lill-ġilda, dawn jistgħu jkunu disponibbli għalik fuq riċetta permezz tat-tabib tiegħek jew permezz tal-ispiżeriji. Jista' jkun utli wkoll li tipprovdi dawn il-prodotti lill-iskola tat-tifel/tifla tiegħek, lill-fornitur tal-kura tat-tfal, jew li ġġorr miegħek għall-użu fl-appuntamenti, eż. meta tagħti d-demm. 
8. Jista 'jkun ta' għajnuna li żżomm il-ferita niedja peress li n-nixfa tista 'tagħmel ħakk agħar. Hemm kremi disponibbli biex jgħinu f'dan. 

It-tim tal-kura tas-saħħa tiegħek ser jgħinek jagħtik parir dwar il-kura tal-folji u jista’ jirrakkomanda dressings u prodotti li huma xierqa għall-ġilda u t-tip ta’ EB tiegħek. 

Il-folji jistgħu jidhru wkoll internament - fil-ħalq, fiż-żona anali, u membrani mukużi oħra (imnieħer, ħalq, pulmuni fl-istonku), li jistgħu jkunu ta' dwejjaq. Proteini nieqsa li jagħtu lill-ġilda s-saħħa tagħha hija espressa f'tessuti differenti fil-ġisem, inkluża l-membrana li tkopri l-għajn u t-tessut fil-ħalq u l-esofagu. Jekk jogħġbok kellem lit-tim tal-kura tas-saħħa tal-EB tiegħek għal appoġġ dwar kif tikkura dawn it-tipi ta’ infafet. 

F'ħafna każijiet, ladarba folja titnaqqas din se tfieq u ma tibqax tikkawża uġigħ iżda xi nies xorta jistgħu jesperjenzaw uġigħ u ħakk mingħajr il-preżenza ta 'folji.  

Żona tal-ġilda li tkun infafet tista 'ssir saħansitra aktar fraġli, speċjalment wara kwalunkwe okkorrenza mill-ġdid ta' infafet fl-istess żona. 

Xi drabi ferita ma tfiqx, jew tfiq imma mbagħad terġa’ tinqasam, li tista’ tkun bl-uġigħ, u tista’ tagħmel il-ferita aktar suxxettibbli għall-infezzjoni. Din hija magħrufa bħala ferita kronika. F'dawn is-sitwazzjonijiet, kellem lill-ispeċjalista tal-kura tas-saħħa tal-EB tiegħek biex tidentifika għaliex il-ferita mhix fejqan sabiex ikunu jistgħu jgħinu, eż. billi tissuġġerixxi tip alternattiv ta' dressing, billi tuża krema, jew dressing b'anti-fungali/anti-batteriċi. proprjetajiet, jew billi tippreskrivi xi ħaġa biex tneħħi l-infezzjoni. Hemm ukoll fatturi oħra li jistgħu jaffettwaw kemm il-feriti tiegħek ifiequ inkluż in-nutrizzjoni, l-irqad u t-tnaqqis tal-istress. Jekk jogħġbok ikkuntattja lill-ispeċjalista tal-kura tas-saħħa EB tiegħek jew lill- DEBRA EB Community Support Team għall-appoġġ tal-benessri. 

Il-bidliet frekwenti tal-ilbies meħtieġa għall-ġestjoni tal-EB jistgħu jkunu estremament ta’ dwejjaq u uġigħ, iżda huma parti tul il-ħajja u importanti mill-ġestjoni regolari tal-ġilda, tal-feriti u tal-folji. 

Il-folji għandhom jiġu mnaqqxa malajr kemm jista' jkun biex jipprevjenu li jikkawżaw aktar uġigħ u ħsara. 

Iż-żmien li jittieħed biex jitlestew il-bidliet tal-ilbies jista' jvarja ħafna iżda għall-aħjar tnaqqis tal-uġigħ huwa rakkomandat li jitlestew il-bidliet tal-ilbies fl-inqas ħin possibbli. Hemm dressings differenti disponibbli, u li jiġi żgurat li jkollok l-aktar dressings xierqa huwa importanti, eż. trabi tat-twelid affettwati b'mod serju jeħtieġu tqandil minimu u jistgħu jeħtieġu dressings li jistgħu jibqgħu f'posthom għal diversi jiem.  

Dressings mhux adeżivi huma kruċjali biex inaqqsu aktar ħsara u uġigħ. Jekk dressing adeżiv jiġi applikat bi żball, hemm prodotti għat-tneħħija tal-adeżivi disponibbli għalik fuq riċetta permezz tat-tabib tiegħek jew mill-ispiżeriji. Dressings ibbażati fuq is-silikonju ħafna drabi huma aktar faċli biex japplikaw u jitneħħew minn dressings tradizzjonali u li jwaħħlu. It-tim tiegħek tal-kura tas-saħħa speċjalizzata tal-EB se jkun fl-aħjar pożizzjoni biex jagħti pariri. 

It-timijiet tal-kura tas-saħħa speċjalizzati tal-EB fiċ-ċentri ta' eċċellenza tal-kura tas-saħħa tal-EB għandhom għarfien espert estensiv fil-ġestjoni tal-feriti u jkunu jistgħu jagħtu pariri dwar il-pjan ta' trattament it-tajjeb għalik. Jekk jogħġbok ikkuntattja lill-ispeċjalista tal-kura tas-saħħa EB tiegħek jew jekk m'għandekx aċċess għal speċjalista, it-Tim ta' Appoġġ tal-Komunità DEBRA EB jista' jgħinek b'riferiment. 

Jista’ jkun diffiċli ħafna li tittratta l-uġigħ assoċjat ma’ feriti u l-infafet tal-ġilda kkawżat minn EB madankollu hemm għażliet differenti għal serħan mill-uġigħ skont is-severità tas-sintomi esperjenzati u l-uġigħ assoċjat, dawn jinkludu kremi, ġellijiet u orali. medikazzjoni. 

Għal ċerti tipi ta’ EB, bħall-EBS, analġeżiċi li jistgħu jintużaw mingħajr riċetta jistgħu jipprovdu serħan iżda jekk jogħġbok kun konxju li tfal taħt is-16-il sena m’għandhom qatt jingħataw aspirina peress li hemm riskju żgħir li tista’ twassal għal kundizzjoni serja msejħa Reye’s Syndrome. , dan huwa avżat mill-NHS. 

Għażliet aktar b'saħħithom għall-immaniġġjar tal-uġigħ jistgħu jkunu disponibbli wkoll permezz tal-ispeċjalista tal-kura tas-saħħa tal-EB fuq riċetta inkluża morfina, li spiss tintuża qabel il-bidliet tal-ilbies, u soluzzjoni orali ta' sukrożju għat-trabi, fejn ammonti żgħar ta' soluzzjonijiet ħelwin (sukrożju orali) jitqiegħdu fuq l-ilsien. biex jitnaqqas l-uġigħ proċedurali. Dan intwera li huwa ta' benefiċċju qabel u waqt il-proċeduri fi trabi tat-twelid. 

Jekk jogħġbok iddiskuti l-użu ta' mediċini kontra l-uġigħ, anke dawk mingħajr riċetta mal-ispeċjalista tiegħek fil-kura tas-saħħa EB. 

It-tnaqqis tal-ħin li jieħu biex isiru bidliet fl-ilbies, pereżempju billi tuża mudelli biex jaqtgħu l-ilbies minn qabel inaqqas il-ħin li l-individwu jesperjenza tbatija u jgħin inaqqas l-uġigħ tiegħu.  

Xi nies li jgħixu bl-EB isibu li jagħmlu affarijiet li jieħdu pjaċir, bħal jisimgħu l-mużika, iqattgħu ħin ma 'oħrajn, joħorġu barra, jilagħbu l-logħob, jew jaraw it-TV jipprovdu distrazzjoni utli. L-użu ta' tekniki ta' mindfulness u nifs fost interventi oħra ta' benessri jista' jkun ta' għajnuna wkoll. It-timijiet tal-kura tas-saħħa fiċ-ċentri speċjalizzati tal-EB għandhom esperjenza estensiva fl-immaniġġjar tal-uġigħ u jistgħu jappoġġawk, tkun kemm tkun ħafifa jew severa l-uġigħ tiegħek, b'tekniki ta 'ġestjoni tal-uġigħ jew pjan ta' kriżi. 

Il-links utli taqsima fiha links għal organizzazzjonijiet li joffru appoġġ dwar tekniki ta 'ġestjoni tal-uġigħ.  

Tista 'wkoll taċċessa pariri u pariri dwar ġestjoni uġigħ kroniku fuq il-websajt NHS.

Feriti miftuħa jew ġilda mhux maħduma jistgħu jiġu infettati li mbagħad jeħtieġ trattament urġenti biex jipprevjenu aktar uġigħ u ħsara. Ħafna infezzjonijiet jistgħu jiġu evitati bil-ħasil tal-idejn bir-reqqa u tagħmir nadif huwa essenzjali meta tinqata' l-folji u tbiddel il-faxex. 

Dan li ġej jista 'jindika l-preżenza ta' infezzjoni. 

Jekk tesperjenza xi wieħed minn dawn is-sintomi jew inti mħasseb li l-feriti tiegħek jistgħu jkunu infettati, għandek tfittex reviżjoni medika wiċċ imb wiċċ mat-tobba lokali tiegħek jew mal-fornitur tal-kura tas-saħħa. 

• ħmura u sħana madwar iż-żona tal-ġilda. 
• iż-żona tal-ġilda li tnixxi timbotta jew tnixxija ta’ ilma. 
• qoxra fuq il-wiċċ tal-ferita. 
• ferita li mhix fejqan. 
• strixxa ħamra jew linja li tinfirex 'il bogħod minn folja, jew ġabra ta' folji (jista 'jkun aktar diffiċli biex tara fuq ġilda sewda jew kannella). 
• temperatura għolja (deni) ta '38C (100.4F) jew aktar. 
• riħa mhux tas-soltu. 
• żieda fl-uġigħ. 

Fl-ewwel sinjal ta' infezzjoni, jekk jogħġbok ikkuntattja lit-tabib tiegħek jew lill-fornitur tal-kura tas-saħħa li jkun jista' jipprovdi trattament xieraq li jista' jinkludi kremi antisettiċi, antibijotiċi, ġellijiet, jew dressings speċjalizzati. 

Għal appoġġ fit-tul u biex tgħin il-fejqan tal-feriti tista 'tkun kapaċi ssaħħaħ l-immunità tiegħek permezz ta' nutrizzjoni u supplimenti tad-dieta. Kellem lill-ispeċjalista tal-kura tas-saħħa EB tiegħek biex tiddiskuti l-aħjar pjan nutrittiv għalik ukoll żur is-sezzjoni tad-dieta u n-nutrizzjoni tagħna għal riċetti Delicious mid-dietitians tagħna speċjalizzati EB u membri, fqigħ b'ingredjenti b'saħħithom biex jipprovdu proteina għolja, nutrijenti rikki u, għal xi tipi ta 'EB, ikliet b'ħafna kaloriji, pudini, jew snacks.

Kura tajba tal-ġilda hija importanti biex tgħin tnaqqas il-ħakk. Għalkemm il-ħeġġa li tobrox tista 'tkun diffiċli biex tirreżisti, xi nies isibu li jtaffu ż-żona bil-mod b'ċarruta niedja friska, jew li tieħu banju frisk jipprovdi xi serħan. Jekk is-severità tal-ħakk teħtieġha, hemm mediċini disponibbli bħal kremi u ingwenti topiċi biex jgħinu jnaqqsu l-ħakk. 

Li tiżgura li tkun idratat, tevita sħana żejda, u tkun konxju tal-prodotti li jikkuntattjaw il-ġilda tiegħek, tgħin ukoll. 

Tekniki ta’ rilassament, nifs u mindfulness jistgħu wkoll jipprovdu serħan, ħafna drabi flimkien ma’ trattamenti mediċi u oħrajn ta’ mġiba. Soluzzjonijiet differenti jaħdmu għal nies differenti għalhekk huwa aħjar li tiddiskuti l-bżonnijiet individwali tiegħek mal-ispeċjalista tal-kura tas-saħħa EB tiegħek. 

Aktar informazzjoni u suġġerimenti dwar kif tittratta ħakk fil-ġilda.

Il-feriti u l-folji tal-EB jistgħu jfejqu b'ċikatriċi. Iċ-ċikatriċi hija parti mill-proċess ta 'fejqan naturali tal-ġisem meta t-tessut ikun bil-ħsara u jista' jkun ħafif, superfiċjali u temporanju, jew estensiv u permanenti. Ġeneralment, iktar ma jkun hemm tessut taċ-ċikatriċi, iktar tkun fraġli dik iż-żona. L-ikkuttunar għal dawn iż-żoni vulnerabbli tal-ġilda jista 'jgħin biex tillimita u tnaqqas aktar ħsara. 

Ċikatriċi estensivi jistgħu jwasslu għal kumplikazzjonijiet li jistgħu jeħtieġu kirurġija, l-ispeċjalista tal-kura tas-saħħa EB tiegħek ser jiddiskuti miegħek liema għażliet ta 'trattament huma disponibbli. 

Jekk għandek xi tħassib dwar ċikatriċi jew teħtieġ appoġġ, it-timijiet speċjalizzati tal-kura tas-saħħa tal-EB għandhom esperjenza estensiva f'dan il-qasam u jistgħu jiddiskutu t-tħassib tiegħek flimkien ma 'kwalunkwe appoġġ emozzjonali li jista' jkollok bżonn. 

Stress u nuqqas ta 'rqad jistgħu negattivament impatt fejqan tal-feriti u l-abbiltà li tittratta l-uġigħ. Madankollu, dawn is-sintomi jistgħu jittejbu permezz ta 'tekniki ta' ġestjoni tal-istress, supplimenti nutrizzjonali, medikazzjoni, meditazzjoni, mindfulness, u interventi oħra tal-benessri. It-tim tal-kura tas-saħħa tal-EB tiegħek ikun jista' jappoġġa biex issib it-trattament it-tajjeb għalik, tista' taċċessa wkoll addizzjonali riżorsi hawn jew żur hawn għal aktar informazzjoni. 

Tgħix bl-EB jista 'jkun diffiċli, iżda l- DEBRA EB Community Support Team jinsab hawn għal kull min jgħix ma' jew direttament affettwat minn kull tip ta' EB li jintiret u akkwistat. It-tim jista’ joffri informazzjoni u appoġġ emozzjonali, prattiċi u finanzjarji f’kull stadju tal-ħajja. 

Jingħaqad ma' DEBRA UK bħala membru hija kompletament b'xejn, u s-sħubija tagħtik aċċess għas-servizzi kollha offruti mid-DEBRA EB Community Support Team, flimkien ma' benefiċċji kbar oħra inklużi avvenimenti apposta, fejn tista' tikkonnettja ma' membri tal-komunità EB personalment jew online, btala skontata pawżi, promozzjoni, u informazzjoni finanzjarja esperta, appoġġ, u għotjiet. 

Is-sħubija tagħtik ukoll vuċi u l-opportunità li tifforma dak li nagħmlu; il-proġetti ta’ riċerka li ninvestu fihom, u s-servizzi li noffru għall-komunità kollha tal-EB. Ukoll billi sempliċiment tingħaqad bħala membru tkun qed tagħmel differenza għax aktar ma jkollna membri, aktar ikollna data, li hija kruċjali biex tappoġġja l-programm ta’ riċerka tal-EB, u aktar membri jagħtuna vuċi aktar qawwija biex ngħinu fil-lobbying tal-gvern, l-NHS, u organizzazzjonijiet oħra għall-appoġġ meħtieġ biex jitjiebu s-servizzi għall-benefiċċju tal-komunità EB kollha.